先天性胆道闭锁简介

1. 先天性胆道闭锁简介

 目录    1  拼音    2  病因病理病机    3  临床表现    4  诊断    5  治疗    附：    1  治疗先天性胆道闭锁的中成药       1  拼音   xiān tiān xìng dǎn dào bì suǒ 
   2  病因病理病机   病因不明。一般认为与宫内病毒感染，肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良。
  
  
   3  临床表现   常在生后1～3周出现黄疸，持续不退，并进行性加重。胎粪可呈墨绿色，但生后不久即排灰白色便。严重病例由于肠粘膜上皮细胞可渗出胆红素，而使灰白色粪便外表染成浅黄色。肝脏进行性肿大，逐渐变硬。多数有脾肿大，晚期发生腹水。早期病儿食欲尚可，营养状况大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，性质逐渐虚弱，可发维生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝偻病及出血倾向。
   
  
  
   4  诊断   血清结合胆红素及堿性磷酸酶持续增高。早期肝功能正常，晚期有异常改变。尿胆红素阳性，尿胆元阴性。有条件可做核素99m锝—IDA（乙酰苯胺亚胺二醋酸）显像，静注示踪剂6小时内，肠道不出现放射性浓集，支持本病诊断。
  
  
   5  治疗   先天性胆道闭锁应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。
  
  
  治疗先天性胆道闭锁的中成药   新生儿疾病筛查管理办法 儿疾病筛查是指在新生儿期对严重危害新生儿健康的先天性、遗传性疾病施行专项检查，提供早期诊断和治疗的...
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2. 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁主要表现为梗阻性黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状。梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁最突出的表现，通常表现为婴儿皮肤巩膜变为绿褐色或暗绿色，小便呈浓茶色而大便是陶土色。胆道闭锁至4月左右时婴儿会出现营养不良、反应迟钝等。随着病情的持续发展，肝脏也不断肿大，并出现门脉高压症，逐渐恶化，严重时死亡。胆道闭锁病人诊断明确以后，手术是唯一有效的治疗方法，能够延缓部分孩子的生命，并且手术在2个月内进行最合适。若手术时间过晚，患儿已发展为胆汁性肝硬化，预后就会极差。【摘要】
先天性胆道闭锁【提问】
先天性胆道闭锁主要表现为梗阻性黄疸、营养及发育不良、肝脾大等症状。梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁最突出的表现，通常表现为婴儿皮肤巩膜变为绿褐色或暗绿色，小便呈浓茶色而大便是陶土色。胆道闭锁至4月左右时婴儿会出现营养不良、反应迟钝等。随着病情的持续发展，肝脏也不断肿大，并出现门脉高压症，逐渐恶化，严重时死亡。胆道闭锁病人诊断明确以后，手术是唯一有效的治疗方法，能够延缓部分孩子的生命，并且手术在2个月内进行最合适。若手术时间过晚，患儿已发展为胆汁性肝硬化，预后就会极差。【回答】

3. 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。【摘要】
先天性胆道闭锁【提问】
先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。【回答】
以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。【回答】
先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。【回答】
胆道闭锁的治疗以手术辅以药物治疗为主。肝门空肠吻合手术（Kasai手术）为首选手术治疗方案，患儿如在3个月龄以内做Kasai手术， 3个月内顺利退黄的比例约为70%~80%。如不能退黄，需考虑肝移植手术【回答】
不打算移植肝，保守治疗能活多大？【提问】
如果是先天性的胆道闭锁，不采取任何的手术治疗，可能生存期仅有一年【回答】
发烧，肚子大，少尿少便，大便呈黑色的稀状，这是到哪一步了？【提问】
这种是比较严重的，如果不及时就医，患者会因为胆道感染致死【回答】
一般有厌食、消化不良，随着病情的发展逐渐出现黄疸、发热、腹痛、腹部包块，并且黄疸逐渐加深，并有陶土色大便，均表现为胆道梗阻的症状。有些患者还会出现便血、呕血、胆汁淤积、肝腹水，甚至造成肝功能失代偿、肝硬化、脾大，均为一连锁的反应【回答】

4. 先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁应尽早采取手术治疗，药物治疗只能缓解疾病发展，无法有效治愈。先天性胆道闭锁发生在胚胎时期，多数是由于病毒感染所致，导致胆道封闭，阻止了肝脏向胆囊分泌胆汁，长期的胆汁淤积导致肝功能受到损害，从而诱发急性肝衰竭、危害婴儿生命。患者表现为进行性加重的黄疸、深黄色尿液及白陶土样大便。先天性胆道闭锁的患儿应及时行手术治疗，包括肝门空肠吻合术或肝移植。此外，遵照医嘱服用熊去氧胆酸有助于胆汁排出，但不能根治疾病。若未经有效治疗，出生后两年内即会并发肝硬化和肝衰竭导致死亡【摘要】
先天性胆道闭锁【提问】
怎么确定胆道闭锁的类型？【提问】
先天性胆道闭锁应尽早采取手术治疗，药物治疗只能缓解疾病发展，无法有效治愈。先天性胆道闭锁发生在胚胎时期，多数是由于病毒感染所致，导致胆道封闭，阻止了肝脏向胆囊分泌胆汁，长期的胆汁淤积导致肝功能受到损害，从而诱发急性肝衰竭、危害婴儿生命。患者表现为进行性加重的黄疸、深黄色尿液及白陶土样大便。先天性胆道闭锁的患儿应及时行手术治疗，包括肝门空肠吻合术或肝移植。此外，遵照医嘱服用熊去氧胆酸有助于胆汁排出，但不能根治疾病。若未经有效治疗，出生后两年内即会并发肝硬化和肝衰竭导致死亡【回答】
先天性胆道闭锁有全程闭锁，即整个胆道均属于发育不良、全程闭锁的情况;第二种是近端胆道有闭锁，但是远端胆道正常;第三是近端的胆道通畅，但远端胆道闭锁。如果是近端胆道闭锁，手术后的效果相对比较理想，所以肝内的胆管闭锁以后，往往可能要做肝移植手术，才能解决问题。胆道闭锁手术，最常做的一个手术叫做葛西手术，即直接用空肠与肝门部做吻合。手术了后大概有1/3的患者是比较理想的;有1/3的病人可能只是一个过渡期，还没有完全达到胆道通畅;还有另外1/3的效果可能不良，可能最终要考虑接受肝移植手术。【回答】

5. 先天性胆道闭锁

您好：


	 如果您的小孩被明确诊断为先天性胆道闭锁，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的，肝移植手术成功后，一般小孩是可以长期存活的。


	您的小孩目前的检查情况如何（包括小孩的体重，肝功能指标），希望你能上传相关检查资料，等评估后再给您建议！


	您如果想进一步咨询的话，也可联系我的助手邱医生 他电话：15921090205 邮箱是qiubijun2010@126.com

6. 先天性胆道闭锁的治疗

大多数病人将在一年内因为肝功能衰竭而死。手术是治愈的惟一方式。1.葛西手术手术方法包括三部分：①肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；②空肠回路重建；③肝空肠吻合。葛西手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管。如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活。2.肝移植肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿（年龄小于18岁）肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的儿童在成人之前仍需要肝移植救治，由此，葛西手术成为了病人在接受肝移植以前的一种过渡性治疗。通常，病人接受肝移植手术时机被认为是葛西手术术后胆红素持续在10mg/dl以上和年龄120天以上肝脏已出现明显硬化。

7. 先天性胆道闭锁的介绍

先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4-5倍，男女之比为1∶2。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应证。