脊柱原发性肿瘤的临床表现

1. 脊柱原发性肿瘤的临床表现

1.良性病变脊柱的原发良性病变远比原发恶性病变少。良性病变多发于20岁以前，而大多数恶性病变发生于21岁以后。发生于后方结构的肿瘤通常是良性的，而发生于椎体的肿瘤则倾向于恶性。疼痛时最常见的临床表现，良性肿瘤神经功能受损的发生率远低于恶性肿瘤。Enneking对良性肿瘤的分期应用于脊柱肿瘤：1期为静止性，一般没有临床症状，而且通常为偶然发现；2期为活动性，通常有临床表现（最常见为病变部位的疼痛）；3期为局部侵袭性，可以转移。（1）骨样骨癌骨样骨瘤占所有原发骨肿瘤的11%，是最常见的原发良性肿瘤之一。患者的年龄从十几岁到二十岁的头几年。疼痛性脊柱侧弯、夜间加重，以及非甾体消炎药能够缓解疼痛都应疑诊骨样骨瘤。病损可位于椎弓根、横突、椎板和棘突。腰椎最常受累。（2）骨母细胞瘤骨母细胞瘤的组织学和发病年龄与骨样骨瘤相似，不同的是病变的大小和病程。骨母细胞瘤的直径大于2cm，疼痛不一定能被消炎镇痛药缓解。骨母细胞瘤占原发骨肿瘤的5%，40%发生于脊柱。和骨样骨瘤相似，疼痛是最常见的症状，但与骨样骨瘤不同的是，骨母细胞瘤常形成软组织团块，容易造成神经压迫而导致神经功能损害。（3）动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿占所有原发骨肿瘤的1.4%，大约20%发生于脊柱。发病高峰在10岁～20岁之间，30岁以上很少发病。最常见的发病部位是颈椎和胸椎的后方结构，男性发病多于女性。大多数患者表现为疼痛，如伴有神经根或脊髓压迫，可伴有神经功能受损。体瘦患者可从体表触及大的病损。（4）骨软骨瘤骨软骨瘤又称外生骨疣，是最常见的骨肿瘤，大约占良性骨肿瘤的20%～50%和所有肿瘤的15%。颈胸段的后方结构是最常见的受累部位。这种肿瘤并非真正意义上的肿瘤，更确切的说是软骨膜的疝出。骨软骨瘤可以被偶然发现，也可因压迫神经而被发现，甚至可因患者触及而发现。疼痛并不常见，一般与肿块效应或恶性变有关。（5）神经纤维瘤神经纤维瘤可以独立发生，也可以并发于神经纤维瘤病I型（vonRecklinghausen病）或II型。如果出现诸如牛奶咖啡斑、皮下神经纤维瘤和听神经瘤等特征性表现则应该怀疑神经纤维瘤病。神经纤维瘤多起于神经根鞘膜，约80%位于硬膜内和邻近的硬膜外腔。当位于神经孔时，会呈现典型的哑铃状外观。（6）骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤占所有骨肿瘤的8%，其中3%发生于脊柱。患者通常为20～40岁，女性是男性的两倍。脊柱的任何部位都可以受累。肿瘤部位的疼痛时最常见的主诉。骨巨细胞瘤倾向于发生在椎体而非后方结构。肿瘤虽为良性，但局部侵袭性强。（7）嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿被认为是朗格罕细胞增多症、累及网状内皮细胞系统疾病家族中的一员。病变好发于10岁以内的患者，通常为孤立的病变，累及椎体，最常累及胸椎。患者通常主诉疼痛，平片可见扁平椎。（8）血管瘤大多数血管瘤是隐匿的，都是因其他原因作检查时偶然发现的。较大的病灶可引起病理骨折或引起脊髓压迫。妊娠可诱发先前无症状的血管瘤产生症状，严重者可行血管栓塞。病变较小时，平片多呈正常表现；较大的病变可表现为粗大的纵行条纹（栅栏状）。有时血管瘤容易和Paget病混淆，但血管瘤不会出现Paget病特征性的椎体增大。2.恶性肿瘤（1）多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤。多发性骨髓瘤的发病率估计为2.5/100000人。好发于老年人，多在60～70岁之间。约75%的患者最初以疼痛就诊，约20%的患者有神经损害。疾病的最初表现经常是疼痛性椎体压缩骨折。持续不缓解的疼痛或夜间痛提示恶性病变的可能。（2）孤立性浆细胞瘤孤立性浆细胞瘤定义为发生在单一椎体的浆细胞病变。这些病变占所有浆细胞肿瘤的3%，50%患者会在其有生之年发展为多发性骨髓瘤（3～4年）。发病高峰年龄在40～60岁，较多发性骨髓瘤的发病年龄早。多数患者主诉背痛，伴或不伴椎体压缩骨折。（3）骨肉瘤骨肉瘤是第二常见的原发恶性骨肿瘤，累及脊柱的很少，仅占所有骨肉瘤的3%。好发于10～20岁，而第二个发病高峰在50～60岁。男性比女性的发病率稍高，没有人种的倾向性。视网膜母细胞瘤基因携带者、Rothmund-Thomson综合征、或Li-Fraumeni综合征的患者发生骨肉瘤的几率更高。有Paget病史或有放疗史的患者发生骨肉瘤的风险也增高。大多数患者主诉疼痛，可发生于轻微外伤后或没有任何诱因。约25%的患者有夜间痛，70%以上的患者有神经系统症状。（4）尤文肉瘤尤文肉瘤是儿童时期最常见的原发恶性骨肿瘤，20岁以前发病的占75%，30岁以前发病的占90%。尤文肉瘤的患者都有11和22号染色体的异位。约8%的尤文肉瘤发生于脊柱，骶骨是最常见的原发部位。疼痛始终都是主要的主诉，其他还有发热和不适。（5）软骨肉瘤尽管软骨肉瘤是成人第二常见的原发恶性骨肿瘤，但在发生在脊柱上的仅占7%～10%。不像多数恶性骨肿瘤，软骨肉瘤可起自前方或后方，因为椎体有三个生长中心，软骨肉瘤可能起源于其中的人和一个。几乎所有患者都主诉疼痛，50%的患者有神经损害。原本没有症状的内生软骨瘤或骨软骨瘤患者出现疼痛应怀疑肿瘤恶变的可能。（6）脊索瘤脊索瘤是少见的肿瘤，仅占所有原发恶性肿瘤的2%～4%。除淋巴组织增生性疾病外，脊索瘤是成人脊柱最常见原发恶性肿瘤。肿瘤可发生于任何年龄，但最经常的是发生在40～60岁。脊索瘤是从原始脊索的残迹发生而来的肿瘤，所以仅发生于中轴骨。骶骨和尾骨是好发部位；也可发生于脊柱除椎间盘外的任何部位。男性发病是女性的3倍。脊索瘤生长缓慢但持续生长，所以患者的症状多是逐渐出现，常常被患者自己和医生忽略，是造成诊断延误的主要原因。患者常见的主诉包括疼痛、麻木、活动无力和便秘或失禁。